Gocce di Anatomia: nuovo studio sulla sclerosi multipla, la mielina e la teoria patogenetica autoimmune :ilSicilia.it

Una rubrica di Francesco Cappello

Gocce di Anatomia: nuovo studio sulla sclerosi multipla, la mielina e la teoria patogenetica autoimmune

di
25 Gennaio 2021

Cari Lettori,

Professore Francecso Cappello

la notizia scientifica della settimana è stata senza dubbio la nuova terapia per la sclerosi multipla sperimentata in uno studio coordinato da ricercatori dell’Università di Genova (e riportata qui: https://sanitainsicilia.it/sclerosi-multipla-nuova-terapia-blocca-la-progressione-della-malattia-lo-studio_409012/) e che ha visto il coinvolgimento di numerosi centri in Italia.

In particolare, il lavoro – pubblicato sulla rivista scientifica “Neurology” (e reperibile integralmente a questo indirizzo: https://n.neurology.org/content/early/2021/01/20/WNL.0000000000011461.long) – ha mostrato che il trapianto autologo di cellule staminali ematopoietiche bloccherebbe la progressione della malattia grazie all’induzione di una immunosoppressione in questi pazienti, supportando così la teoria patogenetica autoimmune di questa grave patologia.

Vorrei prendere spunto da questa scoperta per accennare qualcosa sulla mielina e, più nello specifico, sulle cellule che la producono e la utilizzano per “rivestire” le fibre nervose, in quanto l’autoimmunità in questi soggetti sembrerebbe essere innescata proprio contro queste componenti strutturali. L’argomento non è semplice e quindi lo farò omettendo numerosi dettagli (mi scuseranno i “morfologi puri” e i neuroscienziati, ma questo articolo non è scritto certamente per loro…) e aiutandomi con la figura scelta a corredo.

Partiamo dal sistema nervoso (SN), il quale – come è noto – viene tradizionalmente suddiviso, per ragioni schematiche e didattiche, in “centrale” (SNC) e “periferico” (SNP), sebbene le due parti siano in stretta connessione e in continuità l’una con l’altra. Le sue cellule possono altresì essere classificate in due tipologie: i neuroni e le cellule gliali (n.d.a.: glia è una parola latina, vuol dire “colla” e da essa è derivato il termine inglese glue). I primi sono impegnati nella trasmissione dell’impulso nervoso, generato dai recettori, dalla “periferia” al “centro” e viceversa, nonché nella elaborazione di questo segnale; le seconde costituiscono una popolazione eterogenea di elementi cellulari di fondamentale importanza per la vita e il corretto funzionamento dei primi.

Le cellule gliali vengono infatti classificate – in base alla sede dove si trovano – in glia del SNC e del SNP. A sua volta, la prima viene suddivisa in cellule della macroglia e cellule della microglia. Queste ultime sono cellule immunitarie che svolgono un ruolo di immunosorveglianza nel SNC. Le cellule della macroglia vengono invece ulteriormente suddivise in tre tipi:

  1. oligodendrociti: formano il rivestimento mielinico dei prolungamenti periferici dei neuroni nel SNC, contribuendo al loro isolamento elettrico.
  2. astrociti: rivestono i capillari del SNC e influenzano il metabolismo di tutte le altre cellule nervose del SNC, mediando lo scambio dei prodotti anabolici e catabolici tra queste ultime e il plasma.
  3. cellule ependimali: circoscrivono le cavità interne del SNC (cavità intranevrassiali) e, in alcune regioni (i plessi corioidei), sono responsabili della produzione del liquor nel quale il SNC “galleggia” all’interno delle sue strutture di rivestimento (le meningi).

Le cellule gliali del SNP vengono invece classificate come segue:

  1. cellule satelliti: sono equivalenti agli astrociti.
  2. cellule di Schwann: sono equivalenti agli oligodendrociti.

Le cellule maggiormente “indiziate” di essere coinvolte nella patogenesi della sclerosi multipla sono gli oligodendrociti, e su queste intendo spendere qualche parola in più, non prima però di aver descritto com’è fatto un neurone. E vi invito a osservare la figura scelta per quest’articolo.

Il “neurone tipo”, ossia il neurone che viene descritto per esemplificarne le caratteristiche morfologiche generali, presenta un corpo (detto anche soma o pirenoforo) dove hanno sede i principali organuli cellulari, ossia il nucleo, i mitocondri, il reticolo endoplasmico rugoso (RER) ed altri ancora. Il RER è particolarmente abbondante e ha preso anticamente il nome di sostanza tigroide (in quanto al microscopio appare simile al manto di questo felino) o sostanza di Nissl (dal neuroscienziato, Franz Nissl, che per primo la descrisse). L’abbondanza del RER si spiega con l’intensa sintesi proteica presente costantemente nei neuroni, proteine che servono sia come neurotrasmettitori a livello delle sinapsi (le strutture di collegamento tra i neuroni, nonché tra essi e altre cellule del nostro corpo) sia per il ricambio delle componenti strutturali delle proteine canale della membrana cellulare, indispensabili per creare quel flusso di corrente elettrica che sta alla base del funzionamento di tutto il sistema nervoso e quindi anche del nostro corpo. Il RER è responsabile del colorito grigiastro dei corpi neuronali. Non a caso le aree con più densa localizzazione di pirenofori nel SNC sono definite “grigie”.

Dal soma si dipartono vari prolungamenti “cellulipeti” e “cellulifughi”. Con questi termini ci si riferisce alla direzione dell’impulso elettrico, rispettivamente “verso” e “da” il corpo neuronale. I primi sono detti dendriti, i secondi invece sono gli assoni. Ciascun neurone può avere numerosi dendriti ma presenta sempre un solo assone, che alla sua estremità in genere si ramifica e ciascuna ramificazione termina con una porzione dilatata, detta “sinapsi”.

L’assone è proprio la struttura che necessita di essere rivestita da una guaina mielinica per poter condurre in maniera efficace l’impulso elettrico. E, come detto, nel SNC la guaina mielinica è fornita dagli oligodendrociti.

Ogni oligodendrocita presenta un corpo cellulare e dei processi fasciformi; ciascun processo può rivestire, avvolgendoli con più ripiegature, porzioni di prolungamenti periferici di neuroni differenti. Il loro citoplasma è occupato da mielina, sostanza amorfa costituita per il 70-80% da lipidi e per il 20-30% da proteine. La mielina è responsabile del colorito biancastro delle fibre nervose e infatti le aree del SNC a più densa localizzazione di mielina sono definite “bianche” per il colorito pallido di questa sostanza.

Nella sclerosi multipla si ha un’aggressione e un danneggiamento nel SNC della mielina, e quindi degli oligodendrociti, motivo per cui questa condizione patologica viene comunemente descritta come “malattia demielinizzante”. Il termine “sclerosi” fa riferimento alle cicatrici che si formano nel tessuto nervoso in corrispondenza dei punti di aggressione della mielina, e l’aggettivo “multipla” viene impiegato perché queste lesioni – purtroppo – non sono quasi mai isolate ma presenti in più aree dell’encefalo e del midollo spinale. La ricerca scientifica ha inoltre consentito l’identificazione e la caratterizzazione di diverse forme cliniche di sclerosi multipla. Lo studio della sua terapia parte, comunque, dalla conoscenza della struttura e del funzionamento delle componenti citologiche del sistema nervoso, di cui oggi abbiamo comunque offerto solo una breve e superficiale panoramica.

(Nota: l’immagine riprodotta è stata presa e modificata dal volume “Atlante di neuroscienze di Netter”, terza edizione italiana a cura di Francesco Cappello et al., Casa Editrice EDRA, 2017, Milano. Si ringrazia l’Editore)

Di Francesco Cappello

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